17 квітня 2018 року – Всесвітній день гемофілії
Щорічно 17 квітня за ініціативою Всесвітньої організації охорони здоров’я і Всесвітньої федерації гемофілії відзначається Всесвітній день гемофілії, який в 2018 році проходитиме під гаслом «Ділячись знаннями, ми стаємо сильніше». В цей День звертається увага на накопичені знання про гемофілію, досвід лікування та як можна допомогти людям з цим захворюванням вести повноцінне життя.
Гемофілія – це спадкове захворювання, яке пов’язане з порушенням згортання крові. В залежності від дефіциту фактора згортаючої системи крові виділяють два види гемофілії: гемофілія А (80-90% хворих), що характеризується дефіцитом фактора VIII, і гемофілія В (10-15% хворих), що супроводжується недостатністю фактора IX.
Хвороба наслідує за рецесивним типом, зчепленим з Х-хромосомою. Таким чином, хворіють на це захворювання тільки чоловіки, тоді як жінки є носіями гемофілії.
У світі налічується близько 400 тисяч хворих гемофілією, тобто один на 10 тисяч чоловік. В Україні на диспансерному обліку перебуває близько 1900 дорослих хворих гемофілією і близько 600 дітей.
Станом на 01.01.2018 року в м. Харкові на диспансерному обліку знаходиться 10 дітей хворих гемофілією (у 2017 році – 14), з них з гемофілією А – 9 дітей (у 2017 році – 11 дітей), з гемофілією В – 1 (у 2017 році – 3 дитини), з хворобою Виллебранда – 1 дитина (в 2017 році – 1).
Гемофілія може проявитися у будь-якому віці. Найпершими ознаками захворювання можуть бути кровотечі з перев’язаної пуповини у новонароджених, кефалогематома, крововиливи під шкіру. На першому році життя у дітей, що страждають гемофілією, кровотеча може виникнути під час прорізування перших зубів. Проте, це захворювання може виявлятися вже після року життя дитини, коли вона починає ходити, стає активнішою, у зв’язку з чим зростає ризик травмування.
Для хворих на гемофілію характерні великі крововиливи, які часто приводять до глибоких міжм’язових гематом. Розсмоктування таких гематом відбувається повільно. Якщо гематома настільки велика, що здавлює нерв або кровоносну судину, у пацієнта виникають інтенсивні болі, що говорить про ішемію того чи іншого органу, крім того виникають обмеження або повна втрата довільних рухів: парези або паралічі.
У хворих на гемофілію можуть спостерігатися тривалі кровотечі із слизових оболонок носа, ясен, порожнини рота. У тяжких випадках хвороби існує загроза розвитку небезпечних для життя пацієнта шлунково-кишкових або ниркових кровотеч. До кровотеч можуть привести будь-які медичні маніпуляції, особливо внутрішньом’язові ін’єкції, екстракція зуба, видалення мигдалин. Можливі крововиливи в головний мозок і мозкові оболонки, що призводять до летального кінця або ураження центральної нервової системи.
Особливість геморагічного синдрому при гемофілії – це відстрочений, пізній характер кровотеч. Зазвичай вони виникають не відразу після травми, а через деякий час, іноді через 6-12 годин і більше, залежно від інтенсивності травми і тяжкості перебігу захворювання.
Типовий симптом гемофілії – є крововиливи в суглоби (гемартрози). Частіше страждають колінні, ліктьові, гомілковостопні суглоби, рідше – плечові, тазостегнові і дрібні суглоби кистей і стоп. Якщо своєчасно не проводити необхідне лікування суглоба, то в ньому відбуваються запальні і дегенеративні зміни хрящів, порожнини суглоба, що веде до інвалідизації хворого.
Основний метод лікування – замісна терапія, з цією метою використовують концентрати VIII та IX факторів згортання крові. Пацієнти отримують цю терапію в режимі «на вимогу» або в якості профілактики. Профілактичне лікування дозволяє підтримувати дефіцитний фактор в крові на рівні 1-2%.
Кваліфікована медична допомога дорослому населенню з гемофілією в м. Харкові надається в КЗОЗ «Харківська міська клінічна багатопрофільна лікарня №25» за адресою: пр. Александровський, 122 (телефон для довідок 725-10-10). Гематологічне відділення розраховане на 30 ліжок, допомога надається цілодобово гематологами, терапевтами, травматологами, хірургами; а дитячому населенню таку допомогу надають в КЗОЗ «Харківська міська дитяча клінічна лікарня №16» (гематологічне відділення розраховане на 50 ліжок), за адресою: м. Харків, вул. Луї Пастера, 2 (телефон для довідок 93-30-70).