17 квітня 2016 року – Всесвітній день гемофілії.
Всесвітня Організація Охорони здоров’я та Всесвітня Федерація Гемофілії щорічно 17 квітня відзначають Всесвітній День Гемофілії з метою залучення уваги широкої громадськості до проблем хворих, які страждають порушеннями згортання крові. У 2016 році Всесвітній День Гемофілії відзначається під девізом: «Лікування для всіх – це загальна мета».
Станом на 01.04.2016 року в м. Харкові на диспансерному обліку знаходиться 12 дітей хворих на гемофілію (станом на 01.04. 2015 року – 14 дітей), з них з гемофілією А – 10 дітей (за аналогічний період 2015 року – 11 дітей), з гемофілією В – 2 дитини (за аналогічний період 2015 року – 3 дитини). За вищевказаний період 2016 року хвороба Віллебранда діагностована у 1 дитини (в 2015 році – у 2 дітей).
Гемофілія – важке спадкове генетичне захворювання, викликане вродженою відсутністю факторів згортання крові VІІІ (гемофілія А) або ІX (гемофілія В). Гемофілія успадковується по рецесивному, зчепленному з Х-хромосомою типу, тобто хвороба проявляється тільки у осіб чоловічої статі, оскільки вони мають одну Х-хромосому.
Характерними проявами гемофілії є крововиливи у великі суглоби кінцівок, глибокі підшкірні гематоми, сильна і тривала кровотеча при травмах, кровотечі після інвазивних маніпуляцій.
Середній вік пацієнтів, в якому діагностується гемофілія, становить від 8-9 міс. до 20-22 міс. життя в залежності від ступеня тяжкості хвороби. Першими симптомами найчастіше є крововиливи в м’які тканини, кровотечі в зв’язку з пункцією, ін’єкцією або хірургічною операцією.
Крововиливи в суглоби виникають, коли дитина тільки починає ходити. Найчастіше страждають колінні, гомілковостопні і ліктьові, рідше плечові і тазостегнові суглоби. Якщо крововилив повторюється, то при відсутності необхідної терапії розвиваються стійкі деформуючі зміни суглобі – гемофілічна артропатія. Згодом пацієнти з множинними артропатіями стають інвалідами.
Діагностика гемофілії ґрунтується на проведенні лабораторних досліджень на згортання крові – коагулограма і визначення кількості факторів згортання в крові.
Рівень фактора VІІІ в крові, як і інших факторів згортання, вимірюється у відсотках. У нормі активність фактора VІІІ або ІX становить від 50% до 100%. Для гемофілії А / В існує три ступеня тяжкості захворювання:
• при важкому ступені – рівень фактора VІІІ (ІX) не перевищує 0,1%;
• середня тяжкість – рівень фактора VІІІ (ІX) становить від 1% до 5%;
• при легкому ступені – рівень фактора VІІІ (ІX) становить від 5% до 30%.
Основний метод лікування гемофілії – це замісна терапія, суть якої полягає у введенні пацієнту відсутніх факторів згортання крові. Використовуються концентрати факторів згортання крові VIII і IX, дози яких залежать від виду кровотечі та рівня цих факторів у конкретного хворого.
Медичну допомогу хворим на гемофілію в місті Харкові надає КЗОЗ «Харківська міська клінічна багатопрофільна лікарня №25», який знаходиться за адресою: м. Харків, пр. Олександрівський, 122 (телефон для довідок 725-10-10). Гематологічне відділення розраховане на 30 ліжок, допомога надається цілодобово гематологами, терапевтами, травматологами, хірургами. Медичну допомогу дітям хворим на гемофілію надає КЗОЗ «Харківська міська дитяча клінічна лікарня №16» (гематологічне відділення розраховане на 50 ліжок), який розташований за адресою: м. Харків, вул. Луї Пастера, 2 (телефон для довідок 93-30-70).