17 квітня 2014 року – Всесвітній день гемофілії
Щорічно 17 квітня Всесвітня організація охорони здоров’я та Всесвітня федерація гемофілії (WFH) відзначають Всесвітній день гемофілії (англ. World haemophilia day). Ця дата приурочена до дня народження засновника Всесвітньої федерації гемофілії Френка Шнайбеля і відзначається в усьому світі з 1989р. Ця подія покликана привернути увагу світової громадськості, політиків, чиновників сфери охорони здоров’я і всіх медичних працівників до проблем, з якими щодня стикаються хворі на гемофілію, підвищити обізнаність про це невиліковне захворювання.
Гемофілія є спадковим захворюванням, пов’язаним з порушенням згортання крові. Недостатність в крові фактора VIII викликає розвиток гемофілії А
(80-90% хворих), при дефіциті фактора IX виникає гемофілія В (10-15% хворих). Гемофілія С, в основі якої лежить недостатність фактора XI, описується лише у 5% випадків.
Генетично неповноцінне згортання крові передається спадково з покоління в покоління по жіночій лінії, а хворими на гемофілію, як правило, виявляються чоловіки. Передаючи хворобу своїм дітям, жінка-«кондуктор» сама залишається здоровою, її сини мають 50% шанс захворіти на гемофілію, а доньки стають носіями прихованого гена і передають його своїм дітям.
На сьогодні вчені ще не знайшли спосіб, за допомогою якого можна усунути причину гемофілії, це, на жаль, поки що неможливої, тому що вона закладена в генетичному коді людини. Хворому на гемофілію необхідно навчитися жити з цією хворобою і пам’ятати про те, що його організм кожен день потребує особливих заходів обережності і особливо дбайливого відношення.
Перші ознаки гемофілії у дітей уважні батьки можуть помітити ще в самому ранньому віці. Симптоми гемофілії стають яскраво вираженими, коли дитина починає вставати на ніжки і самостійно освоювати навколишній простір, що неминуче призводить до появи забитих місць, подряпин та інших ушкоджень. При захворюванні на гемофілію кровотечі, їх характер і тривалість істотно відрізняються від кровотеч у здорової людини. Незначні пошкодження тканин, навіть під час звичайних ін’єкцій, можуть тривалий час (до декількох тижнів) кровоточити, утворюючи підшкірні гематоми. Часте явище при гемофілії – сильні носові кровотечі, які важко зупинити звичайними в таких випадках способами. Також можуть проявлятися симптоми гематурії – поява крові в сечі. У новонароджених дітей при гемофілії в процесі пологів утворюються великі гематоми в області голови (кефалогематоми), згодом відбуваються пізні кровотечі пуповини, потім при прорізуванні перших зубів. Всі описані вище симптоми гемофілії обов’язково повинні привернути увагу батьків до патологічного стану дитини і змусити їх вчасно звернутися до фахівців.
Лікування гемофілії, що допомогли б пацієнтам назавжди позбутись хвороби, на сьогоднішній день не існує. Але є можливість постійного контролю над її перебігом за допомогою ін’єкцій відсутніх ферментів згортання крові, вироблених з донорського матеріалу. Гемофілія вкрай небезпечна, особливо в дитячому та юнацькому віці, коли дуже часто ще не поставлений діагноз і без заходів медичної підтримки існує реальний ризик смерті хворого. Своєчасність звернення до лікаря при захворюванні на гемофілію в дитячому віці є основою сприятливого перебігу і стабілізації стану організму дитини. Кваліфіковане лікування гемофілії і постійне спостереження за протіканням хвороби повинен здійснювати тільки досвідчений фахівець-гематолог.
На практиці встановлено, що чим раніше буде поставлений діагноз і розпочато введення необхідних факторів згортання, тим сприятливішим буде перебіг гемофілії. Середня тривалість життя хворого на гемофілію до застосування плазми крові, кріопреципітату в лікуванні була 16 років, тепер же ця межа істотно відсунута до 35 років. У сучасних умовах, при відповідному рівні забезпечення препаратами, якість і тривалість життя хворих на гемофілію практично не відрізняється від життя здорових людей.
Станом на 01.02.2014 року у місті Харкові перебуває на обліку 37 дорослих (з них хворих на гемофілію А – 27 осіб, гемофілію В – 5 осіб, гемофілію С – 1 людина, на хворобу Віллебранда – 4 особи) і 13 дітей, з яких хворих на гемофілію А і В – 12 осіб, на хворобу Віллебранда – 1 дитина.
Спеціалізована медична допомога хворим на гемофілію надається в гематологічному відділенні КЗОЗ «Харківська міська багатопрофільна клінічна лікарня № 25» (просп. Косіора, 122, тел. 95-59-30) і в гематологічному відділенні КЗОЗ «Харківська міська клінічна дитяча лікарня № 16» (вул. Луї Пастера, 2, тел. 93-00-13), тут же функціонує консультативний гематологічний кабінет.